Si stima che la malattia di Werlhof, o porpora trombocitopenica idiopatica (Pti in sigla), colpisca ogni anno 1-10 persone ogni 100.000: può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune tra i due e i cinque anni (leggi la testimonianza di una paziente). È una patologia autoimmune rara della coagulazione del sangue, che si manifesta in modo improvviso: l’organismo inizia a produrre degli anticorpi che aggrediscono le piastrine e ne aumentano la distruzione a livello della milza, causandone una rapida e significativa riduzione numerica.

Cause incerte
Nella maggior parte dei casi non si riesce a identificare una causa specifica della Pti. Spesso però insorge dopo una malattia infettiva o uno stimolo immune, come le vaccinazioni. Trattandosi di una patologia del sangue, vanno prima escluse le malattie di origine midollare, come la leucemia o l’anemia aplastica.

Si contano le piastrine
La diagnosi si basa su una conta piastrinica che scende al di sotto delle 100.000 unità per microlitro di sangue, anche se la sintomatologia compare quando il valore si abbassa sotto le 20.000. A quel punto, i pazienti possono manifestare sintomi cutanei (petecchie, lividi) e talvolta sanguinamenti dal naso o dalle gengive, ma le emorragie più temute sono quelle intracraniche o gastrointestinali, per fortuna molto rare.

Acuta o cronica
La Pti può presentarsi in forma acuta e risolversi spontaneamente nel giro di pochi mesi oppure può diventare cronica, persistendo per anni o addirittura tutta la vita. Nel secondo caso ci si può convivere bene, ma con la giusta consapevolezza, evitando per esempio di praticare sport traumatici. Seguite da ematologo e ginecologo, le donne possono anche portare avanti una gravidanza.

Sempre sotto controllo
Non esiste una cura definitiva per la Pti, ma ci sono diverse opzioni di trattamento disponibili che possono aiutare a gestire la condizione. Queste terapie non vengono stabilite in base alla conta piastrinica, ma alla presenza e alla gravità delle manifestazioni emorragiche. A quel punto, per brevi periodi, si può ricorrere a corticosteroidi e immunoglobuline per via endovenosa, mentre si consiglia al paziente di portare sempre con sé dei farmaci antiemorragici da usare in caso di emergenza. Da qualche anno sono disponibili anche gli agonisti del recettore della trombopoietina, farmaci che aumentano la velocità di produzione delle piastrine.