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Emanuela De Giorgi col figlio Cesare, guarito dalla sindrome di Guillain-Barré, e il marito Francesco Sforza (foto di Sakis Lalas)
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia infiammatoria rara che colpisce i nervi, spesso in seguito a una infezione respiratoria o gastrointestinale. Deve il nome a Georges Charles Guillain e Jean Alexandre Barré, i due studiosi che per primi la descrissero nel 1916 con la collaborazione di André Strohl. Va sempre considerata in un bambino che presenta un’improvvisa difficoltà della deambulazione.
Gli autoanticorpi
Si conoscono diverse varianti di questa malattia, la cui causa non è completamente nota. Il meccanismo che danneggia i nervi è di tipo autoimmunitario, legato alla produzione di autoanticorpi che si legano alle membrane nervose danneggiandole. I bambini possono essere colpiti con incidenza di 0,2-2 casi su 100mila ogni anno, la frequenza aumenta dopo i 50 anni di età.
I sintomi
I più frequenti sono la debolezza dei muscoli delle gambe, con perdita dei riflessi, che può gradualmente risalire verso le braccia e, più raramente, al volto e ai muscoli respiratori, con rischio di insufficienza respiratoria. Frequente è il dolore degli arti, che può essere severo, e la sensazione di addormentamento delle dita dei piedi o delle mani.
La diagnosi
È importante che sia tempestiva, attraverso una visita pediatrica e neurologica, con ricovero in ospedale del bambino per monitorare il decorso ed eseguire gli esami necessari, in particolare la puntura lombare per analizzare la presenza di tipiche anomalie nel liquido cefalo-rachidiano.
La terapia
Si somministrano le immunoglobuline per via endovenosa, ad alte dosi, per più giorni consecutivi: agiscono sul sistema immunitario riducendo l’infiammazione e contrastando l’azione degli anticorpi dannosi. È molto importante una terapia di supporto, con farmaci per controllare il dolore, provvedimenti specifici in caso di difficoltà nell’alimentazione o nella respirazione, precoce fisioterapia e sostegno psicologico al bambino e alla famiglia. Nei casi più gravi si procede all’utilizzo della plasmaferesi, una procedura che permette di rimuovere gli autoanticorpi dal sangue del bambino.
Il decorso
La maggioranza dei bambini con sindrome di Guillain-Barré va incontro a guarigione completa senza ulteriori complicanze nel giro di due-tre mesi, anche se il recupero della forza può richiedere tempi più lunghi. Le parti del corpo colpite per ultime migliorano più precocemente, le ricadute sono molto rare e in generale il decorso è migliore rispetto agli adulti.
