Vorrei chiedere a un esperto di BenEssere dei chiarimenti sulla vasculite infiammatoria: a cosa può essere dovuta? Come si evolve questa patologia quando interessa il polmone? Di solito colpisce un solo organo? Può essere curata? A quale medico specialista è meglio rivolgersi?
Paola S., Chiarano

La risposta di Elisa Gremese, professore associato di Reumatologia presso Humanitas University di Milano

Gentile signora, la ringraziamo per la sua domanda, che tocca un tema importante e spesso poco conosciuto. Con il termine vasculite infiammatoria si indica un gruppo di malattie in cui il sistema immunitario, per motivi non del tutto chiariti, “attacca” i vasi sanguigni provocando un’infiammazione delle loro pareti. I vasi sanguigni sono la rete di “canali” che portano il sangue a tutti gli organi: quando si infiammano, il flusso può ridursi e gli organi che ricevono meno sangue possono soffrire. Poiché i vasi sanguigni sono presenti in tutto l’organismo, la vasculite può potenzialmente interessare qualsiasi organo o distretto del corpo.

Un’alterazione del sistema immunitario
Nella maggior parte dei casi, la vasculite è dovuta a un’alterazione del sistema immunitario, o di una sua parte, che invece di difendere l’organismo da infezioni o agenti esterni reagisce in modo anomalo contro i propri vasi. In alcuni casi può essere associata a infezioni, ad altre malattie autoimmuni, o all’assunzione di alcuni farmaci, ma spesso non si riesce a individuare una causa precisa.
Quando la vasculite interessa i polmoni, può causare sintomi come difficoltà respiratoria, tosse persistente, stanchezza, febbre e, in alcuni casi, presenza di sangue nell’espettorato. Il coinvolgimento polmonare è una condizione che richiede una valutazione tempestiva e un trattamento specialistico, perché può essere più impegnativo rispetto alle forme limitate, ad esempio, alla sola cute o alle alte vie respiratorie.

Quando vengono coinvolti i polmoni
Le forme che più spesso di associano al coinvolgimento del polmone sono le cosiddette vasculiti ANCA-relate, accomunate dalla possibile presenza di particolari anticorpi nel sangue (gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, o ANCA), dal coinvolgimento vasi di medio e piccolo calibro, e da alcune manifestazioni cliniche, tra cui l’interessamento cutaneo, renale, delle alte vie aeree, del sistema nervoso periferico, gastrointestinale e, più raramente, cardiaco. Tra queste si distinguono tre forme principali: la granulomatosi con poliangioite (GPA), la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) e la poliangioite microscopica (MPA), che si differenziano tra loro per associazione di manifestazioni cliniche e decorso.

I trattamenti sono sempre personalizzati
La vasculite può comportarsi in modi diversi: in alcune persone interessa un solo organo o distretto (per esempio solo la pelle), mentre in altre può coinvolgere più organi contemporaneamente, assumendo un decorso particolarmente severo e, in alcuni casi, potenzialmente pericoloso per la vita. Per questo motivo, ogni paziente ha una storia clinica unica e necessita di un inquadramento personalizzato.
Oggi la vasculite è una patologia che, nella maggior parte dei casi, può essere trattata efficacemente. L’obiettivo delle cure è spegnere l’infiammazione, proteggere gli organi, e mantenere poi la malattia in remissione.
Alcune forme di vasculite possono risolversi dopo un ciclo di terapia. Altre, in particolare quelle autoimmuni sistemiche e con coinvolgimento d’organo, sono croniche, ovvero richiedono una terapia continuativa e possono alternare periodi di attività a periodi di stabilità. Con trattamenti adeguati e controlli regolari, molte persone riescono comunque a condurre una vita piena e attiva.

Di competenza del reumatologo
Il medico di riferimento per la vasculite è solitamente il reumatologo, specialista nelle malattie infiammatorie e autoimmuni sistemiche. A seconda degli organi coinvolti, il reumatologo può lavorare insieme ad altri specialisti, come lo pneumologo (per i polmoni), il nefrologo (per i reni), il neurologo o il dermatologo.
In conclusione, la vasculite è una malattia complessa, ma oggi sempre più diagnosticabile e trattabile, soprattutto se identificata tempestivamente e seguita da un team esperto. Rivolgersi a uno specialista e non sottovalutare i sintomi è il primo passo per una gestione efficace e completa della patologia.